医学知识发作性睡病思维导图
简单介绍神经病学发作性睡病思维导图
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思维导图大纲
神经病学 睡眠障碍 第二节思维导图模板大纲
发作性睡病（narcoepsy）
病因及发病机制
特征性病理改变：下丘脑外侧区分泌素（hypocretin，Hcrt）神经元特异性丧失
多基因易患性：HLA-DQB1*0602、DR2/DRB1*1501、DQB1*0301
环境因素、免疫反应
感染及强烈的心理应激可促使本病提前发病
脑干蓝斑的去甲肾上腺素能神经元和中缝背核的5-羟色胺能神经元平衡失调，导致REM相关的睡眠异常
临床表现
日间过度睡眠（excessive daytime sleepiness，EDS）
猝倒发作：是本病的特征性症状
夜间睡眠障碍：最具特征性的是入睡前幻觉和睡眠瘫痪
其他症状：自动行为、不自主肢体运动、夜间睡眠不安、记忆力下降等
可伴性早熟、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、REM睡眠期行为障碍、焦虑、抑郁、偏头痛等
分型
根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌素-1（Hcrt-1）的含量，分两型
发作性睡病1型：既往称猝倒型发作性睡病，占85%，脑脊液中Hcrt-1水平显著下降
发作性睡病2型：既往称非猝倒型发作性睡病，脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降
诊断
发作性睡病1型的诊断标准
白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上
满足一下1项或2项条件
猝倒发作，MSLT平均睡眠潜伏期≤8min，≥2次SOREMPs。推荐MSLT检查前进行nPSG检查，nPSG出现SOREMP可以替代1次白天MSLT中的SOREMP
疫反应法检测脑脊液中Hcrt-1浓度≤110pg/ml或<正常参考值的1/3
发作性睡病2型的诊断标准
白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上
MSLT平均睡眠潜伏期≤8min，≥2次SOREMPs。推荐MSLT检查前进行nPSG检查，nPSG出现SOREMP可以替代1次白天MSLT中的SOREMP
无猝倒发作
脑脊液中Hcrt-1浓度没有检测，或免疫反应测量值≥110pg/ml或>正常参考值的1/3
嗜睡症状和（或）MSLT无法用其他睡眠障碍解释
鉴别诊断
需与下列疾病相鉴别
特发性睡眠过多症
Kleine-Levin综合征
复杂部分性癫痫发作
其他：低血糖反应性发作性睡病、低血钙性发作性睡病、脑干肿瘤所致发作性睡病等
治疗
非药物治疗
生活规律、控制体重、避免较危险的体育运动，进行心理卫生教育，加强知识普及
药物治疗
中枢兴奋剂
新型中枢兴奋剂：莫达非尼
传统的中枢兴奋剂：苯丙胺类（哌甲酯、安非他明）、非苯丙胺类（马吲哚、司来吉兰、咖啡因）
抗抑郁剂：治疗猝倒起效迅速，但停药后症状反弹
镇静催眠药物：唑吡坦、佐匹克隆、右佐匹克隆、短半衰期苯二氮䓬类药物 REM睡眠期行为障碍首选氯硝西泮
γ-羟丁酸钠：改善夜间睡眠及猝倒
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