2016年医师资格考试备考： 瑞氏综合征思维导图

病因不明，但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。

本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来，但更多的时候还是在一两周后出现。

最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、没精神等。

随着疾病加重，并影响到大脑，患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫，甚至昏迷。

1.血常规：白细胞计数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主。

2.肝功能检查：血清丙氨酸转氨酶增高，凝血酶原时间延长。

3.血生化检查：血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低，也有少部分患儿血糖正常。

4.脑脊液检查：除压力升高头痛外，细胞数和蛋白多在正常范围之内。

5.脑电图检查：显示重度弥漫性异常。

6.影像学检查：头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。

7.肝脏活检：本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

瑞氏综合征常常会被误诊，部分原因在于这种病很不常见，可能会被误诊为脑炎、脑膜炎、糖尿病、服药过量或中毒等，因此，鉴别诊断很重要。

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