特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究,目前公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。下面给大家介绍的是特发性血小板减少性紫癜思维导图。
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特发性血小板减少性紫癜思维导图模板大纲
1.有出血征象,脾脏不大或轻度肿大
2.血小板计数减少,骨髓巨核细胞数增多或正常,伴成熟障碍
3.排除继发性血小板减少(AA、AL、MDS、SLE、脾亢)
4.具备下列五项中任何一项(激素治疗有效;脾切除有效;PAIG阳性;PAC3阳性;血小板生存时间缩短)
ITP的诊断做出之前,需仔细排除是否存在使血小板减少的其他疾病或因素
如脾功能亢进、系统性红斑狼疮、药物性血小板减少症、HIV感染、淋巴细胞增生性疾病(淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病)等
在妊娠期妇女,需排除妊娠期血小板减少症及妊高征合并血小板减少;在老年病例,需慎重排除骨髓增生异常综合征
1.外周血
红细胞、血红蛋白和白细胞属正常范围,主要是血小板计数减少,急性型常低于20×109/L,慢性型常在(30~80)×109/L,血小板的形态多正常
2.骨髓检查
见巨核细胞数量大多数增加,也可在正常范围,但产生血小板的巨核细胞减少,伴成熟障碍,血小板生成减少
急性型巨核细胞增多或正常,幼稚型巨核为主;慢性型巨核细胞常明显增多,颗粒型巨核为主
3.其他
抗血小板抗体的监测,大多数病人血小板相关免疫球蛋白( PAIg)增多,多属IgG,少数可为IgM
1.一般治疗
避免应用抗血小板药物,应用止血药物、局部止血措施
2.肾上腺皮质激素是慢性ITP的首选治疗。开始剂量要充分,有效后逐渐减量
3.脾切除 次选治疗
(1)适应证
正规糖皮质激素治疗3~6个月无效;糖皮质激素治疗有禁忌者;泼尼松维持用量>30mg/d;51Cr扫描示脾区放射指数增高
(2)禁忌证
年龄<2岁者;妊娠期;患其他疾病不能耐受手术者
4.免疫抑制药 次选治疗
(1)适应证
糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;糖皮质激素或脾切除有禁忌者;协助糖皮质激素减量
(2)常用药物
长春新碱、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤
5.其他 丹那唑、氨肽素、中药
6.对于急性型和合并有危及生命的出血的患者,采取以下措施输注血小板悬液,大剂量糖皮质激素冲击治疗,血浆置换同时给予其他治疗
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