补体系统思维导图
充分了解医学资格证考试中关于基础医学免疫学的内容（补体系统），记住关键知识点。
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思维导图大纲
补体系统思维导图模板大纲
补体概述
补体系统包括30余种成分，广泛存在于血清、组织液、细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。血浆中补体成分在被激活前无生物学活性
㈠补体系统的组成
⒈补体固有成分
⒉补体调节蛋白
⒊补体受体
㈡补体的命名
经典、终末途径按其发现顺序命名
旁路途经成分分别称为BPHID因子 有酶活性的补体分子，均在其上以横线表示
裂解片段后缀以英文小写字母
㈢补体的生物合成
90%血浆补体成分由肝脏组成
补体激活
一、经典途径
1. 参与成分
包括C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2、C3
2. 激活物
激活物为AgAb免疫复合物（IC），Ab为IgM 、IgG1、IgG2或IgG3。每个C1须同时与两个以上Ig 分子的Fc 段结合
3. 活化过程
（1）抗原抗体结合后，抗体构型改变，暴露Fc 段中补体结合部位，C1q 可主动识别其补体结合位点，启动经典途径。当一分子C1q 中两个以上的球形头部与免疫复合物（IC）中IgM 或IgG Fc 段结合后，C1q 的构象发生改变，C1r 活化，并激活C1s 的丝氨酸蛋白酶活性
（2）C1s 依次裂解C4、C2，产生C4b+C4a 和C2a +C2b，C2a 与C4b 结合成C4b2a 复合物（C3转化酶）
（3）C3转化酶将C3裂解成C3b+C3a ，C3b 与C4b2a 结合形成C4b2a3b 复合物（C5转化酶）
二、旁路途径
1. 参与成分
C3、B因子、D因子和P因子
2. 激活物
某些细菌、内毒素、酵母多糖等以及凝集的IgA和IgG4等，上述物质实际上是为补体激活提供保护性环境和接触表面
3. 活化过程
各种因素产生的C3b结合于激活物表面，再与B因子结合产生C3bB，在D因子作用下产生C3bBb（旁路C3转化酶）。C3bBb与多份C3b结合形成C3bBb3b（旁路C5转化酶），后者裂解C5，引起共同的末端效应。旁路途径可以识别自己与非己，具有放大效应
三、MBL途径（甘露糖结合凝集素）激活途径
1. 参与成分
包括MBL、MASP-1、MASP-2、C4、C2、C3
2. 激活物
含N氨基半乳糖或甘露糖基的病原体
3. 活化过程
MBL识别和结合细菌N氨基半乳糖或甘露糖基等糖结构后，通过构象改变激活与之相连的MASP。MASP-2具有类似活化的C1s的活性，可水解C4和C2，产生经典途径C3转化酶C4b2a，其后反应过程同经典途径。MASP-1直接裂解C3生成C3b，形成旁路途径C3转化酶C3bBb
补体系统的调节
①控制补体活化的启动
②补体活性片段发生自发性衰变
③血浆和细胞膜表面存在多种补体调节蛋白，通过控制级联酶促反应过程中酶活性和MAC组装等关键步骤而发挥调节作用
补体的生物学意义
一、补体的生物功能
⒈溶菌、溶解病毒和细胞的细胞毒作用
⒉调理作用
⒊免疫黏附
⒋炎症介质作用
二、补体的病理生理学意义
⒈机体抗感染防御的主要机制
⒉参与适应性免疫反应
⒊补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用
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