天疱疮思维导图
天疱疮基本介绍及考点
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思维导图大纲
天疱疮思维导图模板大纲
临床表现
1.寻常型天疱疮
最常见、最重一型
人群
中年人，儿童罕见，
部位
全身各处，背、腋下、臀部及外阴
皮损
红斑，浆液性大疱，疱壁薄，松弛易破，糜烂，粘着性厚痂，难愈合
尼氏征（+）
口腔黏膜水疱或者糜烂，疼痛
与其他型的鉴别点
2.增值型天疱疮
寻常型天疱疮亚型
人群：免疫力强的年轻人
部位：腋窝、乳房下、腹股沟及外阴处位
皮损
薄壁水疱、糜烂面出现乳头状的肉芽增生，边缘有新的水疱，增大
易继发真菌、细菌感染
使用糖皮质激素前很难缓解。
3.落叶性天疱疮
部位
初起在头、面、胸
皮损
红斑基础上的松弛性的水疱，尼氏征（+）,疱壁薄，更易糜烂，糜烂面黄褐色痂
痂下湿润，有腥臭，波及全身，污秽痂屑，如落叶状。
较少累及黏膜
病程缓慢，预后良好。
4.红斑性的天疱疮
落叶性天疱疮的亚型
部位
头面、躯干上部、上肢等暴露或皮脂腺丰富的部位，不累计下肢及粘膜
皮损
红斑
上覆鳞屑及结痂，或红斑水疱，壁薄，易破结痂，尼氏征（+）
一般无黏膜损害
患者一般状况良好
检查
血清中可查到抗核抗体Dsg1和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋白沉积，
5.特殊类型的天疱疮
副肿瘤性天疱疮
易合并淋巴瘤
药物类天疱疮
黏膜受累少而轻，表现为红斑型天疱疮，停药自愈
IgA天疱疮
中老年女性，褶皱部位，
疱疹样天疱疮（预后最好）
好发于中老年人，对称分布四肢近端，躯干，多形性。瘙痒明显
病因
本病是一种自身免疫疾病
患者血中存在天疱疮抗体
IIF抗体滴度与病情轻重平行关系
组织病理
表皮棘细胞松解，表皮内裂隙和水疱（基底层水疱），疱液中棘刺松解细胞，
特征改变：棘层松解
增值性和寻常型基本一致。
落叶性和红斑棘层松解部位在颗粒层及上方
免疫病理
棘细胞间IgG和C3网状沉积，间接免疫荧光80%-90%患者的血清中存在天疱疮抗体
治疗
加强支持疗法
易感染
感染使最主要的死因，
电解质紊乱
药物不良反应
治疗目的:
控制新皮损的发生，防止继发感染
局部外用药物清洁创面，预防感染
首选糖皮质激素，早期足量，正确减量，继续使用最小维持量的原则（5-15mg/d）
免疫机制剂和血浆交换疗法
丙种免疫球蛋白
既可以抑制致病作用、还可以抑制炎症介质的产生，还可以中和病原微生物，
联合应用效果更好，剂量>400mg/(Kg.d),连续3天一疗程。1个月作用可以重复使用
考：棘层松解部位
寻常型和增值型
基底层上方
增值性的有可能表现为棘层肥厚和乳头瘤样增生
落叶型和红斑型
棘层上部或颗粒层
疱疹型
棘层中部，疱内有嗜酸或中性粒
水疱位置
落叶型
颗粒层下啊或角质层下的水疱
多形红斑
表皮内或表皮下的水疱
表皮坏死
考：好发部位
好发于头面及胸背部上部，口腔黏膜受累少
落叶型
好发于头面、、躯干上部和上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，不累计下肢及粘膜
红斑型
好发于口腔、胸、背、头
寻常型
好发腋窝、乳房下、腹股沟外阴、肛周等部位
增值型
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