神经病学课堂笔记之运动障碍疾病思维导图

中老年人常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常。

皮层→纹状体→间接通路抑制（↓）、直接通路兴奋→GPI-SNR→丘脑→皮层→锥体系。

黑质多巴胺能神经元大量变性丢失，残留的神经元胞浆中有Lewy小体形成。

①静止性震颤（首发，上肢远端开始，不对称性，搓丸样，静止时明显，紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失）；

②肌强直（铅管样、齿轮样）；

③运动迟缓（面具脸）；

④姿势步态异常（慌张步态）；

⑤其他症状（自主神经、抑郁、认知）

①四大主征除运动迟缓外至少还有一个； ②DA治疗有效； ③排他。

综合治疗、药物为主、改善症状、延缓病程、提高生活质量。

①多巴替代药物：美多巴（左旋多巴+苄丝肼），后者为外周DA脱羧酶抑制剂，副作用为周围（消化不适、心律失常低血压、尿潴留、便秘）、中枢（开关现象、运动障碍、精神症状）、剂末恶化。

②抗胆碱药：安坦，副作用见副交感阻滞，有口干、唾液和汗腺分泌减少、瞳孔扩大、调节功能不良。

③左旋多巴促突触末梢释放药物：金刚烷胺。

④多巴胺受体激动剂：普拉克索、溴隐亭。

⑤单胺氧化酶B抑制剂MAO-B：司来吉兰，抑制神经元内多巴胺分解。

⑥儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂COMT：恩托卡朋，抑制左旋多巴外周代谢。

风湿热在神经系统的常见表现，与A组β溶血性链球菌有关。

临床表现以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱为主。

多见于儿童青少年女性。

病理见黑质、纹状体、丘脑底核可逆性炎性改版，以动脉炎、微梗死、点状出血为主。

治疗以青霉素、水杨酸钠、氟哌啶醇、氯丙嗪、地西泮等，有自限性。